Deformidades congénitas de la mano

Las anomalías congénitas son deformidades que están presentes al nacer. Cualquier tipo de deformidad en un recién nacido puede volverse un desafío para el niño a medida que crece. Las deformidades de la mano pueden ser especialmente incapacitantes a medida que el niño aprende a interactuar con el ambiente a través del uso de las manos. El grado de deformidad varía desde una deformidad menor, como una desproporción digital, hasta una deformidad severa, como la ausencia total de un hueso.

La consulta temprana con un cirujano de la mano es una parte importante del proceso de tratamiento para un niño que ha nacido con una deformidad de la mano. Incluso si la cirugía reconstructiva no es una opción, existen muchos tipos diferentes de prótesis que pueden utilizarse para aumentar la función.

¿Cuáles son las diferentes clasificaciones de las deformidades congénitas de la mano?

Las clasificaciones de las deformidades de la mano pueden variar. Las clasificaciones enumeradas a continuación han sido aceptadas por la Sociedad Americana de la Cirugía de la Mano (American Society for Surgery of the Hand, su sigla en inglés es ASSH). Las clasificaciones pueden cambiar a medida que se obtengan más conocimientos en relación con cada una de las condiciones. Existen siete grupos de deformidades de la mano que serán discutidas, incluyendo las siguientes:
Problemas en el desarrollo de las partes: Esto ocurre cuando las partes del cuerpo dejan de desarrollarse mientras el bebé está en el útero, causando la ausencia completa de una parte del cuerpo, como la mano, o la ausencia de una estructura, como una parte del hueso del brazo. En el caso de la ausencia de una parte completa, no está indicada la cirugía. Estos niños pueden empezar a utilizar prótesis en la etapa temprana de la niñez. Los tipos de esta clasificación incluyen, pero no se limitan a los siguientes:
Mano zamba radial: La mano zamba radial es una deformidad que afecta a todos los tejidos del lado del radio (lado del pulgar) del antebrazo y de la mano. Puede haber acortamiento del hueso, un pulgar pequeño o ausencia del dedo pulgar. Las deformidades de la muñeca normalmente se operan alrededor de los 6 meses de edad.
Mano zamba cubital: La mano zamba cubital es menos frecuente que la mano zamba radial. Esta deformidad puede implicar el subdesarrollo del cúbito (el hueso del antebrazo en el lado del dedo meñique) o la ausencia completa del hueso.
Separación inexistente de las partes de la mano: En este tipo de deformidad, las partes de la mano, ya sean los huesos y, o los tejidos, no se separan en el útero. El tipo más común de esta clasificación es la sindactilia. La sindactilia es la deformidad congénita de la mano más frecuente, en la que dos o más dedos están fusionados. Según algunas fuentes, esta condición se presenta en siete de cada 10.000 nacimientos de bebés vivos. Existe una tendencia familiar a desarrollar esta deformidad. Esta deformidad normalmente afecta a ambas manos, y afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres. Si los dedos están completamente fusionados, se considera completa. Existen dos tipos de sindactilia, incluyendo los siguientes:
Sindactilia simple: implica la fusión de los tejidos de la mano solamente.
Sindactilia compleja: implica la fusión de los huesos.
Otro ejemplo de la falta de separación de la mano se ve en las contracturas de la mano. Las contracturas de la mano pueden también desarrollarse como resultado de la falta de diferenciación de las células en el útero. Una contractura es un estiramiento anormal hacia adelante de los dedos de la mano, provocado normalmente por problemas con los músculos o la piel. Uno de los tipos comunes de esta clasificación incluye el resorte congénito. El resorte congénito se presenta cuando uno de los dedos es incapaz de extenderse. Se suele ver en el dedo pulgar. Puede tomar algún tiempo en el desarrollo del niño antes de que se observe que el niño no puede extender el dedo pulgar. Alrededor del 33 por ciento de estos casos mejoran por sí mismos. Normalmente no se realiza una cirugía hasta el segundo año de vida, pero preferiblemente antes de los 3 años de edad.
Duplicaciones de los dedos: La duplicación de los dedos también se conoce como polidactilia. El dedo meñique es el dedo afectado con más frecuencia. Hay tres grados de polidactilia, incluyendo los siguientes:
Polidactilia de tipo 1: un dedo extra está conectado por piel y nervios.
Polidactilia de tipo 2: un dedo extra con partes normales está conectado al hueso o a la articulación.
Polidactilia de tipo 3: un dedo extra con partes normales está conectado a un hueso metacarpiano normal extra de la mano.
Subdesarrollo de los dedos: Los dedos subdesarrollados están asociados con muchas deformidades congénitas de la mano. No siempre se requiere tratamiento quirúrgico para corregir estas deformidades. Los dedos subdesarrollados pueden incluir lo siguiente:
El dedo es pequeño.
Faltan músculos.
Los huesos están subdesarrollados o faltan.
Ausencia completa de un dedo.
Crecimiento excesivo de los dedos: El crecimiento excesivo de los dedos también se conoce como macrodactilia, la cual causa un dedo anormalmente largo. En esta situación, también pueden resultar afectados el antebrazo y la mano. En esta condición poco frecuente, se ven afectadas todas las partes del dedo; sin embargo, en la mayoría de los casos, sólo está implicado un dedo (normalmente el dedo índice). Esta condición se ve con más frecuencia en los varones. El tratamiento quirúrgico de esta condición es complejo y los resultados pueden ser inferiores a los deseables. Algunas veces, se recomienda la amputación del dedo agrandado.
Síndrome congénito de la banda de constricción: Esto se produce cuando se forma una banda alrededor de un dedo o extremidad (brazo), provocando problemas que pueden afectar al flujo de sangre y al crecimiento normal. La banda de contricción es congénita (presente al nacer). Esta condición puede estar asociada con otros problemas tales como los pies zambos, el labio leporino, el paladar hendido u otras anomalías craneofaciales. La causa de la constricción de anillo es desconocida. Algunas teorías sugieren que la banda amniótica puede causar constricciones de anillo alrededor de un dedo o extremidad.
En esta condición, hay cuatro grados de severidad, incluyendo los siguientes:
Constricciones simples.
Constricciones que provocan deformidades más allá de la constricción.
Constricciones que están asociadas con la fusión de partes del dedo.
Constricciones tan severas que será necesario amputar parte del dedo.
Otros problemas generalizados con el sistema esquelético: Éstos son problemas poco comunes y complejos.

Distintas deformidades congénitas de la mano.

Tratamiento de la deformidades congénitas de la mano

El tratamiento específico de las deformidades congénitas de la mano será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:
La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos.
La gravedad del trastorno.
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
Las expectativas para la evolución del trastorno.
Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir:
La manipulación y estiramiento de la extremidad.
Férulas en las extremidades afectadas.
Transferencia de tendones.
Aparatos externos (para ayudar a realinear los dedos o manos malformadas).
Fisioterapia (para ayudar a aumentar la fuerza y funcionamiento de la mano).
Corrección de las contracturas.
Injertos de piel – consiste en reemplazar o unir piel a una parte de la mano a la que le falta piel o cuya piel ha sido extirpada durante un procedimiento.
Prótesis – pueden utilizarse cuando la cirugía no es una opción, o además de la cirugía correctora.